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みんなの教科書『胸郭変形』

胸郭変形

※一部グロテスクな表現のある画像があります。
心臓の弱い方は注意して御覧ください。

1.胸骨裂

胸骨裂(sternal cleft)とは、胸骨柄(manubrium)あるいは胸骨第2節の近位側(proximal gladiolus)のU字型の裂隙を意味し(図Ⅴ-1)、あるいは胸骨全長にわたる先天的解離・癒合不全を示す非常にまれな先天奇形と1つである1)。歴史的にみると1856年Virchow’s Archiv. 誌にErnst, F.によって報告されたE.A.Grouxという男性例が最初であり(図Ⅴ-2)2)、そののち報告が散見されるようになり3~9)、1950年代に入って外科的疾患として登場した。すなわち、手術的に欠損部の閉鎖を行なった報告もされ始めた10)。

a.発生

胸骨裂に関連しての胸郭の形成過程は、胎生6週より開始され、椎骨の外側突起(肋骨突起)が、頭側よりしだいに尾側に向かって正中方向へ移動延長し、同じく6週には、前胸壁正中付近に、相対する一対の胸骨索状体(sternal band)、その上方に1個の前胸骨(presternum)とが出現する(図Ⅴ-3)。この後、sternal bandとpresternumとは癒合して、sternal bandは頭側より尾側に向かって順次癒合し正中部に軟骨生の胸骨を形成する。この癒合開始時期は第8週、その終了は胎長32mmの頃であるとされ11)、胎生10週までには両側の索状体は癒合する12~14)。しかしながら個々の胎児によって異同がみられる。
Müllerは14例のヒト胎児について詳細に検討して報告しているが15)、このうち4例では、胎長9mmで第1から第5肋骨までの範囲で、肋骨正中端に対になった胸骨索状体(sternal band)の原基を認め、胎長10~12.5mmにおいて胸骨索状体の原基は第7肋骨の正中端まで延長している。
胎長15mmでは、両側のsternal bandは正中腹側へ移動し、頭側からしだいに相互に近接し始める。このとき、両側の鎖骨の腹側端に一対の胎生期結合組織が出現し、sternal bandと結合する。この時期、胸骨索状
体は未分化な構造をとるが、肋骨の腹側端では、すでに明確な軟骨構造を認める。胎長17mmでは、胸骨上構造(suprasternal structure)が癒合しここで初めて一対の胸骨索状体が完成され、以後21mm胎長で軟骨構造の出現をみたあと、胎長27mmで両側の胸骨索状体は癒合する。しかし、この時期は、頭側より第3肋骨までが完全に癒合し、第4ないし第5肋骨では癒合線を認め、それ以下ではまだ分離している。


以上をまとめてみれば、胎生中期までに完成される胸郭形成の中で、とくにその中でも、両側の胸骨索状体に癒合の過程でのなんらかの異常と胸骨裂の出現との間に、強い関連が考えられる。

b.分類

現在までに多くの分類が提唱されているが、ここではその中でもっとも単純なものとして、Ravitchによる最近の分類16)(表Ⅴ-1)では、
(1) Superior sternal clefts (図V-4)
(2) Clefts of the entire sternum (図Ⅴ-5)
(3) Distal sternal cleft (Cantrell’s pentalogy) (図Ⅴ-6A)
とされている。胸骨裂の不全型は、漏斗胸手術時にしばしばみられる(図Ⅴ-6B、Ⅴ-6C)。

c.漏斗胸

胸骨裂に合併する先天奇形としては、無脳症(anencephaly)、兎唇あるいは口蓋裂(cleft lip and palate)、ある種の心内奇形(intrinsic cardiac malformation)、横隔膜ヘルニア(diaphramatic hernia)、肺無形成症(agenesis of the lung)などが報告されている17)。

d.治療

Ravitchの分類に基づいて手術法も大きく3分される。
分類(1)のupper sternal cleftでは、前頸部の筋層も含めて心膜あるいは胸膜にも欠損・異常などを認めず、通常、胸骨の頭側端から第4肋骨のレベルまで達する癒合不全(U字型の骨性胸郭欠損、形成不全)が存在する。このため、手術法は以下のように4区分される。
1)直接閉鎖法
この方法では、2分されている胸骨部分を直接縫合する(図Ⅴ-7)10,18)。またこのとき、縫合を容易にする目的で、すでに癒合している胸骨遠位側をその正中線で切離し、あらためて縫合する方法もとられている(図Ⅴ-8)19,20)。しかし、この直接閉鎖法では、患者の成長に伴う欠損部分の拡大あるいは一期的閉鎖に伴う胸腔内容積の急激な低下による問題点が考えられている。
2)直接閉鎖法+oblique sliding chondrotomies
本法では、前述の直接閉鎖に伴う胸腔容積の減少を緩和するために、当該肋軟骨に斜めに切開を加えて切離(図Ⅴ-9)し、肋軟骨の長さを人為的に延長して胸骨の縫合閉鎖に伴う容積減少に対応するものであるが、これも対象となるのは小児に限られている21)。

3)人口胸壁の応用
前述の(1)、(2)の方法では、徐脈、低血圧などの容積減少に伴う心圧迫症状が認められあため、stainless steel mesh22)およびmarlexあるいはteflon felt23)を用いて胸壁欠損部分の補塡を行ない、容積減少に伴う心圧迫症状からの回避を試みた。このほか、アクリル板を用いて胸壁欠損部分の補塡を行なった報告もある24)。
4)自己肋軟骨片の応用
欠損部分を縫合閉鎖することなく、ここに充塡物をおく方法で、これには、自己の肋軟骨の下位部分、すなわち右あるいは左の肋弓部に接する肋軟骨を切離して遊離片とし、これを欠損部分に縫着する方法である25,26)。
以上が、superior sternal cleftsに対する主な手術法であるが、欠損部分の修復のみにとどまらず、胸鎖乳突筋などの前頸部の筋肉群についても解剖学的に正常な位置に修復することが提唱されている27)。
Ravitchの集計した44例のsuperior sternal cleftsにおける手術術式の検討では、直接縫合閉鎖法(肋軟骨切離:oblique sliding chondrotomiesを含む)が32例と圧倒的に多く、かつ合併症も少ないのに対して、移植片あるいは人口胸壁を用いた例では、感染あるいは移植片の拒絶などの合併症がみられる1)。
分類(2)のcleft of entire sternum(胸骨部分全長にわたる裂隙)に関しては、心膜(pericardium)、あるいは腹膜(peritoneum)などに欠損が認められないことから、1962年のRavitch の報告以来22)、横隔膜および腹膜に異常のない場合は、左右に分裂した胸骨部分を生後早期に直接縫合することによって、とくに支障なく外科的に修復されている28~32)、しかしながら、MeierとBortoneらによる報告では、生後2週のtotal sternal cleftの患者に対して、胸郭を左右両側から正中に向けて圧迫して開裂している胸骨部分を密着させてもとくに明らかな心肺圧迫症状を認めなかったものが、生後6週においては、これと同様の操作によって明白な心肺圧迫症状を呈している33)。
分類(3)のdistal sternal cleft (Cantrell’s pentalogy)の場合には、手術操作は前述の分類1)、2)より複雑となる。
Cantrell自身によって報告されたpentalogyには、腹側腹壁の臍帯ヘルニアあるいはこれに類似した欠損、遠位側胸骨の離開、横隔膜前方の三日月状の欠損、横隔膜面での心膜の欠損と心嚢と腹腔との交通、心内奇形あるいは心室瘤などが合併する複合奇形が含まれている(表Ⅴ-2)。

1958年、Cantrellは第1段階としてomphaloceleを治療し、次に胸部の欠損を修復した34)。その後、外科学の進歩によって心内奇形を含むCantrell’s pentalogyが一期的に治療され報告されるようになってきた35~40)。また、胸骨の遠位部分に限って離開しているdistal sternal cleftの場合には他に奇形を合併しない例はまれで、pentalogyを合併しなかった症例は、Ravitchの報告でもわずか1例にすぎない1)

2.心臓脱

心臓脱(ectopia cordis)は、その名の示すように胸腔内前縦隔の本来の位置から、なんらかの解剖学的異常によって心臓が偏位した場合の総称として用いられている。1926年にGreigによって、その報告の中でsternal cleft(胸骨裂)を合併するものとしないものとに分類され(表Ⅴ-3)41)、そののち、Shao-tsuによって210例のectopia cordisが検討され、心臓の脱出方法および部位によって表Ⅴ-4のように分類された21)。
この中でもみられるように、心臓脱の方向および部位は胸部が全体の58%を占めて最多で、次に胸腹部17%と全体のほぼ7割以上が胸部に認められる。これに対して、頸部または腹部単独でみられるものはおよそ2割を占めている。
ectopia cordisには、心膜の部分的欠損、横隔膜の異常、胸骨の異常を伴うことが多く、さらには腹壁の部分欠損を伴う。したがって、その外科治療法も、それら欠損部分の閉鎖あるいは補塡によって行なわれている43)。これら手術法およびその順序は、前述のCantrell’s pentalogyのそれに近似する。(貝塚 秀樹)

文献

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